IPF世界周:胸闷气短?“不是癌症的癌症”特发性肺纤维化知多少? IPF

发布时间:2019-07-25 12:14:54 来源:三甲医院网 关键词:IPF
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原文标题:IPF世界周:胸闷气短?“不是癌症的癌症”特发性肺纤维化知多少?
原文发布时间:2017-09-22 15:37:35
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9月16日至24日是IPF世界周,IPF也叫特发性肺纤维化,是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。

IPF世界周:胸闷气短?“不是癌症的癌症”特发性肺纤维化知多少?

由于IPF疾病认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,有近一半患者在确诊后的2~3年内死亡,5年生存率低于30%,比大多数癌症的生存率还低,所以常被称作“不是癌症的癌症”。

什么是特发性肺纤维化?

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检病理显示为寻常型间质性肺炎(UIP)的组织改变。

这是一种严重的致命性肺部疾病,它会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性持续下降,一旦出现急性加重,患者可能面临生命危险,好发于中老年男性人群。

特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬,以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂巢状,又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。IPF患者的肺就像一张被勒紧的网,严重束缚了患者的生活,日常简单的活动变得异常辛苦,连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。

特发性肺纤维化病因还不明确,但是大量的证据显示环境因素也许具有病因学作用。吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。

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特发性肺纤维化有哪些临床症状?

上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示,当有缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF,应当及早到医院呼吸科就诊。

专家指出,抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降,早诊早治对于IPF患者来说至关重要。

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如何诊断特发性肺纤维化?

1、杵状指,肺部细湿啰音;

2、高分辨率CT检查出现肺容积缩小,下肺蜂窝影(蜂窝肺);

3、动脉血气检查结果为低氧血症。

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特发性肺纤维化如何治疗?

1、药物治疗

IPF尚无肯定显著有效的治疗药物,根据近年来的随机对照临床试验的结果,结合我国临床实际情况,可以酌情使用下列药物:吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱氨酸

2、非药物治疗

(1)戒烟

大多数IPF患者是吸烟者,吸烟与疾病的发生具有一定的相关性,必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟。

(2)氧疗

氧疗可以改善患者的缺氧状况,虽然没有直接证据证明氧疗可以影响伴有低氧血症IPF患者的预后,但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据表明,长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。

(3)机械通气

机械通气可能是极少数IPF患者进行肺移植之前的过渡方式。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧,延长生存时间。

对于预后不良的终末期肺纤维化患者,气管插管机械通气治疗不能降低病死率。医生应该权衡利弊,与患者及家属充分沟通。

(4)肺康复

肺康复是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺疾病患者的一项干预手段,旨在减轻症状,改善机体功能,稳定或延缓疾病发展,降低医疗花费。肺康复的内容包括呼吸生理治疗,肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼),营养支持,精神治疗和教育。

(5)肺移植

不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一。肺移植可以改善IPF患者的生活质量,提高生存率,5年生存率达50%~56%。IPF接受肺移植的时机以及单肺或双肺移植对IPF患者预后的影响,需要进一步研究。

3、姑息治疗

姑息治疗的目的是减轻患者的症状,安慰患者,而不是治疗疾病本身。

姑息性治疗的具体目标包括缓解躯体症状和减轻心理的焦虑和痛苦,给患者和家属精神上的支持。根据不同患者的情况和需要,进行个性化的治疗。对于终末期IPF患者,应给予临终关怀。

IPF世界周:胸闷气短?“不是癌症的癌症”特发性肺纤维化知多少?

IPF患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误1~2年,首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病,肺功能将呈现持续地不可逆地恶化,导致患者呼吸困难,严重威胁患者生命。因此,提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力也显得尤为重要。

中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示:“首先广大一线医生对IPF要有充分认识,这就需要进行继续教育,专业培训;二是早期应用高分辨率CT并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院,从而可以减少IPF患者的误诊率。”

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